Xantogranuloma juvenil vulvar en el contexto de la neurofibromatosis tipo 1: A propósito de un caso
DOI:
https://doi.org/10.58597/rpe.v5i1.141Palabras clave:
Xantugranuloma Juvenil, Niñas, Vulva, Histiocitosis de Células no Langerhans, Neurofibromatosis tipo IResumen
El xantogranuloma juvenil (XGJ) es un trastorno benigno poco frecuente, parte de las histiocitosis de células no Langerhans. Se manifiesta durante la primera infancia como neoformaciones papulonodulares, principalmente en la cabeza y el cuello. Aunque rara vez afecta órganos internos, se sugiere evaluar el compromiso ocular en casos extracutáneos. El diagnóstico es mayormente clínico, pero en ocasiones se confirma con una biopsia de piel. Se presenta el caso de una niña de dos años, traída por su madre al servicio de ginecología pediátrica debido a una lesión en la zona vulvar. Esta presentación es inusual y resalta la importancia de considerar el XGJ en el diagnóstico diferencial de lesiones dermatológicas en pediatría. Las lesiones de XGJ generalmente son benignas y se tratan si causan síntomas o para confirmar el diagnóstico.
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