Manejo interdisciplinario del diagnóstico y plan de tratamiento odontopediátrico del Síndrome de Gorlin-Goltz: Reporte de caso

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.58597/rpe.v3i4.97

Palabras clave:

Síndrome de Gorlin-Goltz, Queratoquiste, Pediatría

Resumen

El Síndrome de Gorlin-Goltz, también denominado como Síndrome del Carcinoma Nevoide de Células Basales, es un desorden hereditario autosómico dominante; descrito por Robert Gorlin y Robert Goltz como un síndrome que presenta múltiples carcinomas de células basales, quistes mandibulares y costillas bífidas. El diagnóstico se establece por diversos criterios denominados primarios y secundarios que implican tanto signos clínicos como radiológicos. El presente caso trata de un paciente pediátrico que, por retardo en el diagnóstico, fue referido tardíamente con una secuela de amplia de destrucción ósea de los maxilares, provocado por el crecimiento agresivo del tumor queratoquístico odontogénico. Este reporte mostró el importante papel del odontopediatra interrelacionado con las diversas especialidades médicas en la obtención del diagnóstico definitivo; planificación del tratamiento quirúrgico y establecimiento de medidas preventivas para reducir las secuelas tanto médicas y odontológicas que permitan mejorar la calidad de vida del paciente.

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Referencias

Spiker AM, Troxell T, Ramsey ML. Síndrome de Gorlin. [Actualizado el 8 de agosto de 2023]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430921/

Salahudheen A, Haidry N, Mokhtar EA, Shivhare P, Gupta V. Gorlin-Goltz Syndrome: A Case Series. Cureus. 2023;15(9):e45656. doi: 10.7759/cureus.45656.

Pandeshwar P, Jayanthi K, Mahesh D. Gorlin-goltz syndrome. Case Rep Dent. 2012;2012:247239. doi: 10.1155/2012/247239.

Shetty SK, Doddawad VG, Sundar S, S S. Exploring the Changing Diagnostic Criteria of Gorlin-Goltz Syndrome: A Case Report. Oncology (Williston Park). 2023 Nov 8;37(11):449-554. doi: 10.46883/2023.25921007.

Thomas N, Vinod SV, George A, Varghese A. Gorlin-Goltz syndrome: An often missed diagnosis. Ann Maxillofac Surg. 2016;6(1):120-4. doi: 10.4103/2231-0746.186148.

Safronova MM, Arantes M, Lima I, Domingues S, Almeida M, Moniz P. Síndrome de Gorlin-Goltz: revisão das características neurorradiológicas e maxilofaciais ilustradas com dois casos [Gorlin-Goltz syndrome: review of the neuroradiological and maxillofacial features illustrated with two clinical cases]. Acta Med Port. 2010;23(6):1119-26. Portuguese. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21627888/

Kiwilsza M, Sporniak-Tutak K. Gorlin-Goltz syndrome--a medical condition requiring a multidisciplinary approach. Med Sci Monit. 2012;18(9):RA145-53. doi: 10.12659/msm.883341.

García de Marcos JA, Dean-Ferrer A, Arroyo Rodríguez S, Calderón-Polanco J, Alamillos Granados FJ, Poblet E. Basal cell nevus syndrome: clinical and genetic diagnosis. Oral Maxillofac Surg. 2009;13(4):225-30. doi: 10.1007/s10006-009-0169-1.

Joshi PS, Deshmukh V, Golgire S. Gorlin-Goltz syndrome. Dent Res J (Isfahan). 2012;9(1):100-6. doi: 10.4103/1735-3327.92963.

Pazdera J, Kolar Z, Zboril V, Tvrdy P, Pink R. Odontogenic keratocysts/keratocystic odontogenic tumours: biological characteristics, clinical manifestation and treatment. Biomed Pap Med Fac Univ Palacky Olomouc Czech Repub. 2014;158(2):170-4. doi: 10.5507/bp.2012.048.

Casaroto AR, Loures DC, Moreschi E, Veltrini VC, Trento CL, Gottardo VD, Lara VS. Early diagnosis of Gorlin-Goltz syndrome: case report. Head Face Med. 2011;7:2. doi: 10.1186/1746-160X-7-2.

Borgonovo AE, Di Lascia S, Grossi G, Maiorana C. Two-stage treatment protocol of keratocystic odontogenic tumour in young patients with Gorlin-Goltz syndrome: marsupialization and later enucleation with peripheral ostectomy. A 5-year-follow-up experience. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2011;75(12):1565-71. doi: 10.1016/j.ijporl.2011.09.009.

Hongzbi Z. Large keratocystsodntogenic tumor in the mandible: enucletion followed by open packing of iodoform gauze. J Oral Maxillofacial Surgery. 2012. 70:1523-1530.

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Publicado

2024-12-19

Número

Sección

Reporte de caso

Cómo citar

1.
Díaz-Díaz JJ, Aquije-Lozano WE, Chiong-Lam L del P. Manejo interdisciplinario del diagnóstico y plan de tratamiento odontopediátrico del Síndrome de Gorlin-Goltz: Reporte de caso. Rev Pediatr Espec [Internet]. 2024 Dec. 19 [cited 2024 Dec. 22];3(4):175-82. Available from: https://revistapediatricae.insn.gob.pe/index.php/rpe/article/view/97